Синдром Ван дер Вуда
Синдром Ван дер Вуда
Врождённые расщелины верхней губы и нёба являются частью более 300 наследственных синдромов, в том числе и синдрома Ван дер Вуда.
Синдром Ван дер Вуда — это комплекс врождённых аномалий развития (врождённые расщелины верхней губы и нёба и врождённые дефекты нижней губы), наследуемых по аутосомно-доминантному типу с локализацией соответствующего локуса на участке хромосомы 1. Врождённые аномалии нижней губы могут проявляться в виде: свищей, парамедианных синусов и кист нижней губы.
Врождённые свищи нижней губы — это тоненькие канальцы, образованные слизистой полости рта, слепо заканчивающиеся на различной глубине в тканях нижней губы. Внутри канальцев постоянно образуется слюна, которая выделяется через выходные отверстия ни красной кайме нижней губы. Нередко канальцы-трубочки не имеют наружных отверстий, а заканчиваются слепо. В этом случае постепенное накопление слюны внутри канальца приводит к его постепенному расширению, образуется киста нижней губы.
Парамедианные синусы — это большие парные углубления в толще нижней губы, внутри выстланные слизистой. Образующаяся внутри синусов слюна свободно выделяется через большие наружные отверстия на красной кайме нижней губы. Независимо от вида дефекта нижней губы у малыша всегда отмечается в той или иной степени выраженная её деформация, сопровождающаяся удлинением и утолщением нижней губы.
Обратите внимание: при наличии описанного комплекса симптомов у ребёнка необходима и целесообразна консультация генетика.
Синдром Ван дер Вуда — это комплекс врождённых аномалий развития (врождённые расщелины верхней губы и нёба и врождённые дефекты нижней губы), наследуемых по аутосомно-доминантному типу с локализацией соответствующего локуса на участке хромосомы 1. Врождённые аномалии нижней губы могут проявляться в виде: свищей, парамедианных синусов и кист нижней губы.
Врождённые свищи нижней губы — это тоненькие канальцы, образованные слизистой полости рта, слепо заканчивающиеся на различной глубине в тканях нижней губы. Внутри канальцев постоянно образуется слюна, которая выделяется через выходные отверстия ни красной кайме нижней губы. Нередко канальцы-трубочки не имеют наружных отверстий, а заканчиваются слепо. В этом случае постепенное накопление слюны внутри канальца приводит к его постепенному расширению, образуется киста нижней губы.
Парамедианные синусы — это большие парные углубления в толще нижней губы, внутри выстланные слизистой. Образующаяся внутри синусов слюна свободно выделяется через большие наружные отверстия на красной кайме нижней губы. Независимо от вида дефекта нижней губы у малыша всегда отмечается в той или иной степени выраженная её деформация, сопровождающаяся удлинением и утолщением нижней губы.
Обратите внимание: при наличии описанного комплекса симптомов у ребёнка необходима и целесообразна консультация генетика.
Особенности хирургического лечения
Помимо основных этапов первичного хирургического лечения (Врождённые расщелины верхней губы и нёба):
Обратите внимание: синдром Ван дер Вуда — это только лишь наследуемое сочетание врождённых расщелин верхней губы и нёба и врождённых дефектов нижней губы. Основные принципы комплексного лечения детей с данной патологией соответствуют ранее представленным для пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.
- первичная хейлоринопластика (1–4 месяца),
- пластика мягкого нёба (6–8 месяцев),
- пластика твёрдого нёба (12–14 месяцев).
Обратите внимание: синдром Ван дер Вуда — это только лишь наследуемое сочетание врождённых расщелин верхней губы и нёба и врождённых дефектов нижней губы. Основные принципы комплексного лечения детей с данной патологией соответствуют ранее представленным для пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.
